八月，李女士的生活悄然变化，双眼视力骤然下降，左眼尤为严重。在辗转当地眼科医院后，被诊断为视神经炎，治疗效果并不显著。进一步的头颅CT检查揭示了鞍区的神秘访客——可能是垂体瘤，也可能是更为棘手的颅咽管瘤。
在湘南学院附属医院神经外科，罗忠平主任的诊室，李女士被正式诊断为疑似颅咽管瘤。入院后，她的症状更加清晰：左眼视力仅能辨认一米外的手动，右眼也受到影响，两侧颞侧视野狭窄。CT图像揭示了鞍区肿瘤的复杂面貌，两者之间的界限变得模糊。
区分之路：颅咽管瘤与垂体瘤的差异
尽管两者症状相似，但颅咽管瘤和垂体瘤在病因、人群、表现、位置和生化指标上都有显著差异。颅咽管瘤主要影响5至15岁儿童和40至60岁的成人，而垂体瘤更常见于成人。临床表现上，颅咽管瘤可能引起生长发育迟缓，而垂体功能减退导致内分泌异常，如多饮多尿。生长位置上，颅咽管瘤通常位于鞍膈上方，垂体瘤则局限在鞍内。
生化检查上，颅咽管瘤虽无内分泌功能，但可能影响甲功和皮质醇，而垂体腺瘤则表现为激素水平异常。在MRI上，颅咽管瘤可能呈现囊性或囊实性结构，与垂体瘤的实性信号不同。
罗忠平主任强调，术前鉴别虽不易，但手术是治疗的关键。李女士接受了显微镜下鞍区病损切除手术，肿瘤切除后，她的病情得到了有效控制。
手术细节与挑战
手术中，罗忠平主任团队采用精细的额部终板入路，切开颅骨和硬脑膜，小心翼翼地分离肿瘤。他们在视交叉下发现一个20x15x10mm的粉白色肿块，呈类圆形，内部有钙化灶，手术过程未出现严重并发症，证明了颅咽管瘤的诊断是正确的。
然而，颅咽管瘤手术的复杂性在于它可能与众多重要结构紧密相连，如下丘脑、视神经和垂体柄。保护这些结构至关重要，以降低术后并发症，如视力减退和内分泌失调的风险。
预后与长期管理
尽管颅咽管瘤被视为“最可怕的颅内肿瘤”，但由于其复发率高和手术难度，患者的生活质量和预后成为关注焦点。术后患者需长期随访，密切关注内分泌功能和尿崩症等并发症，确保生活质量。
湘南学院附属医院神经外科团队，由罗忠平主任领军，包括陈家玉、刘建雄等多位专家，他们在颅内肿瘤的诊断和治疗方面积累了丰富的经验，为患者提供了全方位的保障。
这个病例提醒我们，颅咽管瘤的早期识别与精确治疗至关重要，每一步手术决策都影响着患者的未来。
